Co to jest?
Niewydolność trzustki to brak zdolności trzustki do wytwarzania i/lub wydzielania enzymów trawiennych w ilości wystarczającej do rozkładu i wchłaniania pokarmów w jelitach. Niewydolność zazwyczaj pojawia się w wyniku uszkodzenia trzustki, które może być spowodowane różnymi stanami klinicznymi, np. nawracające ostre zapalenie trzustki, przewlekłe zapalenie trzustki, cukrzyca t 1., chorobami autoimmunizacyjnymi. U dzieci najczęściej powiązana jest z mukowiscydozą lub zespołem Shwachmana-Diamonda (SDS). Zespół Shwachmana-Diamonda (SDS), jest rzadką chorobą genetyczną przebiegającą m.in. z niewydolnością zewnątrzwydzielniczą trzustki, niskorosłością, wadami kośćca, zaburzeniami hematologicznym, predyspozycją do nowotworów układu krwiotwórczego. Natomiast u dorosłych niewydolność trzustki najczęściej jest spowodowana jej przewlekłym zapaleniem. W rzadkich przypadkach niewydolność taka jest wynikiem nowotworu trzustki.
Objawy
Niewydolność trzustki objawia się zwykle upośledzeniem wchłaniania, niedożywieniem, awitaminozą i utratą masy ciała (lub brakiem zwiększania masy ciała u dzieci) i często związana jest z biegunką tłuszczową (luźne, tłuszczowe, cuchnące stolce). Schorzeniu temu u dorosłych towarzyszyć może również cukrzyca.
Badania
BADANIA LABORATORYJNE
- Tłuszcz w kale - często jest pierwszym objawem niewydolności.
- Trypsyna (enzym trzustkowy odpowiedzialny za trawienie białek): oznaczenie trypsyny w kale stosuje się w celu ustalenia, czy do jelit przedostaje się odpowiednia ilość tego enzymu
- Trypsynogen (trypsyna immunoreaktywna): oznaczenie w surowicy pozwala również na stwierdzenie odpowiedniej zawartości trypsyny w organizmie
- Elastaza (enzym całkowicie specyficzny dla trzustki): oznaczenie tego enzymu w kale koreluje z funkcją zewnatrzwydzielnicza tego narządu. Udowodniono, że koncentracja elastazy trzustkowej w kale odpowiada jej rzeczywistemu wydzielaniu do dwunastnicy i jest proporcjonalna do zawartość innych enzymów w soku trzustkowym (amylazy, lipazy, trypsyny i chymotrypsyny)
BADANIA POZALABORATORYJNE
- endoskopowa cholangiopankreatografia wsteczna (ECPW), ocena zakresu uszkodzeń trzustki przy pomocy giętkiego endoskopu
- Cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego (MRCP): rodzaj rezonansu magnetycznego (MRI), używanego do badania trzustki i dróg żółciowych.
- badania przy zastosowaniu sekretyny (o ograniczonej dostępności). W dwunastnicy umieszcza się sondę, przy pomocy której pobiera się wydzielinę trzustki po stymulacji sekretyną podaną dożylnie.
Leczenie
Terapia polega na leczeniu przyczyny pierwotnej, zapobieganiu dalszemu uszkodzeniu trzustki i łagodzeniu objawów. Pacjentom podaje się czasem doustnie enzymy trzustkowe jako wspomaganie trawienia i suplementację witaminową (szczególnie witamin rozpuszczalnych w tłuszczach - A, D, E i K) oraz zaleca wysokokaloryczną dietę niskotłuszczową i wysokobiałkową, w celu zwiększenia masy ciała.
W zespole Shwachmana-Diamonda (SDS) inaczej niż w mukowiscydozie wydzielanie lipazy trzustkowej wraz z wiekiem zwiększa się. Przyczyny tego nie są znane, ale uważa się, ze u około 50 % dzieci z tym zespołem może dojść do poprawy funkcji trzustki i nie będą wymagać suplementacji enzymów trzustkowych.