Co to jest?

Zespoły mieloproliferacyjne to grupa czterech chorób szpiku kostnego. Charakteryzują się nadmiernym wytwarzaniem prekursorów -niedojrzałych komórek szpiku. Szpik kostny jest miękką tkanką tłuszczową, która znajduje się wewnątrz kości. Zawiera sieć podporowej tkanki łącznej oraz komórki, z których powstają krwinki. Kiedy w organizmie brakuje jakiegoś rodzaju krwinek, niezróżnicowane multipotencjalne komórki macierzyste zmieniają się w niedojrzałe formy odpowiednich krwinek (tzw. blasty). Blasty dojrzewają, tworząc jeden z pięciu rodzajów krwinek białych (limfocyty, trzy rodzaje granulocytów lub monocyty), krwinki czerwone lub płytki krwi. W organizmie osoby zdrowej tylko w pełni dojrzałe krwinki przedostają się do krwi, dlatego zdrowy szpik kostny zawiera mieszaninę komórek o różnym stopniu dojrzałości.

Krwinki białe (leukocyty) uczestniczą w zwalczaniu zakażeń, krwinki czerwone (erytrocyty) przenoszą w organizmie tlen, a płytki -fragmenty komórek zwanych megakariocytami -uczestniczą w hemostazie (tamowaniu krwawień). W zespołach mieloproliferacyjnych nadmierne wytwarzanie prekursorów skutkuje wzrostem liczby krwinek danego rodzaju z jednoczesnym obniżeniem lub zwiększeniem liczby innych krwinek (ich wytwarzanie jest zahamowane lub są one usuwane ze szpiku do krwi obwodowej). Powoduje to objawy związane z nadmiernym wytwarzaniem krwinek, ich niedoborem lub nieprawidłowym działaniem.

Do zespołów mielodysplastycznych zaliczamy cztery następujące choroby:

• przewlekła białaczka szpikowa -choroba, w której dochodzi do nadmiernego wytwarzania mielocytów, prekursorów granulocytów (białych krwinek, które trawią i zabijają atakujące organizm drobnoustroje). Powstające w nadmiarze mielocyty często nie działają prawidłowo. (Więcej informacji w rozdziale dotyczącym białaczek)
• czerwienica prawdziwa -w szpiku dochodzi do wytwarzania nadmiernej liczby prekursorów erytrocytów i samych erytrocytów. Obecność zbyt dużej liczby erytrocytów we krwi powoduje powiększenie śledziony i świąd skóry.
• samoistne włóknienie szpiku (mielofibroza) -choroba charakteryzująca się nadmiernym wytwarzaniem fibroblastów (komórek produkujących włókna kolagenowe), co prowadzi do nadmiaru tkanki łącznej (włóknienia) szpiku. Gęsta sieć tkanki łącznej uniemożliwia prawidłowe wytwarzanie i dojrzewanie czerwonych i białych krwinek. Erytrocyty we krwi obwodowej mają kształt łez, zamiast okrągłego (jak w stanie prawidłowym). Liczba prawidłowych dojrzałych erytrocytów może nie być wystarczająca do odpowiedniego zaopatrzenia tkanek w tlen -stan ten nazywamy niedokrwistością. Fibroblasty mogą zajmować śledzionę i powodować jej powiększenie. 
•  nadpłytkowość samoistna -choroba charakteryzuje się zbyt dużą liczbą megakariocytów, prekursorów płytek krwi (trombocytów). Płytki mają naturalną zdolność do zlepiania się, co pozwala im zamykać uszkodzenia naczyń krwionośnych; nadmiar płytek może utrudniać krążenie krwi oraz zwiększać ryzyko zakrzepicy i udarów. Nadpłytkowość samoistną trzeba różnicować z nadpłytkowością wtórną występującą w innych chorobach, np. w niedoborze żelaza, reumatoidalnym zapaleniu stawów, po krwawieniach lub po usunięciu śledziony.

Zespołów mieloproliferacyjnych nie da się wyleczyć, jednak można spowolnić ich postęp oraz złagodzić objawy. Każdy zespół mieloproliferacyjny może przekształcić się w ostrą białaczkę. W przypadku transformacji białaczkowej zaostrza się przebieg choroby, objawy się nasilają i wzrasta potrzeba bardziej agresywnego leczenia.