Inne określenia: zaburzenia mielopreoliferacjyne (MPDs)


Co to jest?

Zespoły mieloproliferacyjne to grupa czterech chorób szpiku kostnego. Charakteryzują się nadmiernym wytwarzaniem prekursorów - niedojrzałych komórek szpiku.

Szpik kostny, który znajduje się wewnątrz kości, zawiera sieć podporowej tkanki łącznej oraz komórki, z których powstają krwinki. Kiedy w organizmie brakuje jakiegoś rodzaju krwinek, niezróżnicowane multipotencjalne komórki macierzyste zmieniają się w niedojrzałe formy odpowiednich krwinek (tzw. blasty). Blasty dojrzewają, tworząc jeden z pięciu rodzajów krwinek białych (limfocyty, trzy rodzaje granulocytów lub monocyty), krwinki czerwone lub płytki krwi. W organizmie osoby zdrowej tylko w pełni dojrzałe krwinki przedostają się do krwi, dlatego zdrowy szpik kostny zawiera mieszaninę komórek o różnym stopniu dojrzałości.

Krwinki białe (leukocyty) uczestniczą w zwalczaniu zakażeń, krwinki czerwone (erytrocyty) przenoszą w organizmie tlen, a płytki -fragmenty komórek zwanych megakariocytami -uczestniczą w hemostazie (tamowaniu krwawień). W zespołach mieloproliferacyjnych nadmierne wytwarzanie prekursorów skutkuje wzrostem liczby krwinek danego rodzaju z jednoczesnym obniżeniem lub zwiększeniem liczby innych krwinek (ich wytwarzanie jest zahamowane lub są one usuwane ze szpiku do krwi obwodowej). Powoduje to objawy związane z nadmiernym wytwarzaniem krwinek, ich niedoborem lub nieprawidłowym działaniem.

Do zespołów mielodysplastycznych zaliczamy cztery następujące choroby:

  • Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - choroba, w której dochodzi do nadmiernego wytwarzania mielocytów, prekursorów granulocytów (białych krwinek, które trawią i zabijają atakujące organizm drobnoustroje). Powstające w nadmiarze mielocyty często nie działają prawidłowo. (Więcej informacji w rozdziale dotyczącym białaczek).
     
  • Czerwienica prawdziwa - w szpiku dochodzi do wytwarzania nadmiernej liczby prekursorów erytrocytów i samych erytrocytów. Objawy choroby związane są przede wszystkim ze wzrostem wartości hematokrytu i zespołem nadlepkości krwi. Do najczęstszych objawów należą: bóle i zawroty głowy, szum w uszach, zaburzenia widzenia, erytrodermia, sinica warg, świąd skóry. Pierwszym objawem są też nierzadko zaburzenia krzepnięcia, zarówno o charakterze zakrzepicy tętniczej lub żylnej, np. udar mózgu,zawał serca, zakrzepica żył powierzchownych lub głębokich, jak też skazy krwotocznej. Najczęstszym odchyleniem od normy stwierdzanym w badaniu przedmiotowym jest splenomegalia, przekrwienie błon śluzowych i spojówek, ciemnoczerwone zabarwienie skory twarzy (plethorapolycythemica), rąk, stop, małżowin usznych, zasinienie warg, podwyższone ciśnienie tętnicze, widoczna w badaniu dna oka siatka zastoinowych naczyń żylnych.
    W czerwienicy prawdziwej nadmierne patologiczne wytwarzanie czerwonych krwinek przebiega poza kontrolą normalnych mechanizmów regulacyjnych, dla odróżnienia w czerwienicy wtórnej zwiększone wytwarzanie krwinek czerwonych następuje wskutek stałej stymulacji szpiku kostne¬go przez erytropoetynę wydzielana w chorobach nerek odpowiedzi na niedotlenienie w chorobach układu oddechowego.
     
  • Samoistne włóknienie szpiku (mielofibroza) - choroba charakteryzująca się nadmiernym wytwarzaniem fibroblastów (komórek produkujących włókna kolagenowe), co prowadzi do nadmiaru tkanki łącznej (włóknienia) szpiku. Gęsta sieć tkanki łącznej uniemożliwia prawidłowe wytwarzanie i dojrzewanie czerwonych i białych krwinek. Erytrocyty we krwi obwodowej mają kształt łez, zamiast okrągłego (jak w stanie prawidłowym). Liczba prawidłowych dojrzałych erytrocytów może nie być wystarczająca do odpowiedniego zaopatrzenia tkanek w tlen -stan ten nazywamy niedokrwistością. Fibroblasty mogą zajmować śledzionę i powodować jej powiększenie.
     
  • Nadpłytkowość samoistna- choroba charakteryzuje się zbyt dużą liczbą megakariocytów, prekursorów płytek krwi (trombocytów). Płytki mają naturalną zdolność do zlepiania się, co pozwala im zamykać uszkodzenia naczyń krwionośnych; nadmiar płytek może utrudniać krążenie krwi oraz zwiększać ryzyko zakrzepicy i udarów. Nadpłytkowość samoistną trzeba różnicować z nadpłytkowością wtórną występującą w innych chorobach, np. w niedoborze żelaza, reumatoidalnym zapaleniu stawów, po krwawieniach lub po usunięciu śledziony.


Zespołów mieloproliferacyjnych nie da się wyleczyć, jednak można spowolnić ich postęp oraz złagodzić objawy. Każdy zespół mieloproliferacyjny może przekształcić się w ostrą białaczkę. W przypadku transformacji białaczkowej zaostrza się przebieg choroby, objawy się nasilają i wzrasta potrzeba bardziej agresywnego leczenia.

 

 

Następna strona
Treść tego artykułu była ostatnio modyfikowana 27.11.2012

This website is certified by Health On the Net Foundation. Click to verify. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.