Inne określenie: szpiczak plazmocytowy
 

Co to jest?

Szpiczak mnogi to nowotwór komórek plazmatycznych. Komórki te znajdują się w szpiku kostnym, powstają z limfocytów B (rodzaj białych krwinek). Ich podstawowym zadaniem jest wytwarzanie przeciwciał - immunoglobulin, które pomagają chronić organizm przed atakującymi go mikroorganizmami. U osoby zdrowej, komórki plazmatyczne wytwarzane są w miarę potrzeb. Znajdują się w szpiku kostnym wraz z dojrzewającymi krwinkami czerwonymi (krwinki przenoszące tlen), płytkami krwi (fragmenty komórek biorące udział w procesie tworzenia skrzepu) oraz kilkoma rodzajami krwinek białych (krwinki zwalczające infekcje). Jednak czasami komórki. zaczynają się dzielić w niekontrolowany sposób, tworząc liczne kopie (klony).Z uwagi na to, że komórki te pochodzą z jednej komórki plazmatycznej, wytwarzają one to samo przeciwciało - immunoglobulinę monoklonalną (białko monoklonalne, tzw. białko M), które uwalniane jest do krwiobiegu i może być również wydalane z moczem. Komórki plazmatyczne rozrastają się w szpiku, z czasem uniemożliwiając prawidłowe wytwarzanie komórek i niszczą otaczającą je kość (ogniskowe lizy kości -osteolizy).

Organizm zdrowego człowieka wytwarza 5 klas immunoglobulin (przeciwciał): IgG, IgM, IgA, IgD i IgE. Prawidłowe immunoglobuliny składają się z dwóch identycznych łańcuchów ciężkich(odpowiednio: alfa (IgA), gamma(IgG), mi (IgM), delta(IgD), epsilon(IgE))  i dwóch identycznych łańcuchów lekkich (kappa (k) lub lambda (λ)). Łańcuchy ciężkie decydują o przynależności immunoglobuliny do odpowiedniej klasy.  

W szpiczaku mnogim pacjent wytwarza tylko jeden rodzaj łańcuchów ciężkich i jeden rodzaj łańcuchów lekkich (klasy IgG lub IgA (najczęściej), rzadziej klasy IgD lub klasy IgE)  lub wytwarza nadmiar tylko jednego z rodzajów łańcuchów. Tylko niewielka liczba pacjentów wytwarza jedynie łańcuchy lekkie; produkowane przez nie białko monoklonalne nazywane jest białkiem Bence’a- Jonesa lub wolnymi łańcuchami lekkimi. Białko Bence Jonesa zazwyczaj znajdują się w niewielkiej ilości we krwi oraz w dużej ilości w moczu.

Szpiczaka mnogiego rozpoznaje się na podstawie kryteriów diagnostycznych wg The International Myeloma Working Group:

  • Kryteria duże:

1. plazmocyty w szpiku (> 30%),
2. naciek z komórek plazmatycznych w wycinku z tkanek innych niż szpik kostny,
3. białko monoklonalne:

- w surowicy: IgG > 3,5 g/dl; IgA > 2 g/dl,
- w moczu: > 1 g/24 h lub białko Bence’a-Jonesa. 
 

  • Kryteria małe:

1. plazmocyty w szpiku (10–30%),
2. białko monoklonalne w stężeniu niższym niż w kryteriach dużych,
3. zmiany osteolityczne w układzie kostnym,
4. zmniejszone stężenie prawidłowych immunoglobulin (< 50% wartości prawidłowych):

- IgG < 600 mg/dl, IgA < 100 mg/dl; IgM < 50 mg/dl.


Dla rozpoznania MM niezbędne jest stwierdzenie, że chory spełnia:

  • co najmniej jedno kryterium duże i jedno małe  lub
  • co najmniej trzy małe kryteria (w tym 1 i 2)

W innym typie gammapatii monoklonalnej, czyli makroglobulinemii Waldenstrma białko monoklonalne zbudowane jest z całej cząsteczki immunoglobuliny, ale klasy IgM (ten rodzaj gammapatii różni się od szpiczaka mnogiego obrazem klinicznym).

Stan, w którym obecność białka monoklonalnego nie wiąże się z procesem złośliwym, nosi nazwę „łagodnej gammapatii monoklonalnej (monoclonal gammapathy of undetermined significance, MGUS). W tym typie gammapatii  występuje przede wszystkim białko M klasy IgA lub IgG (88%) oraz białko klasy IgM (12 %). Jest ona dość często spotykana u osób w starszym wieku i dotyczy nawet do 5% populacji po 70. roku życia.  Najczęściej  do rozpoznania tej jednostki chorobowej dochodzi podczas rutynowych badan laboratoryjnych Ocenia się, że u około 25% osób z MGUS w ciągu 2–29 lat (średnio 10 lat) od wykrycia białka M rozwija się złośliwy proces hematologiczny


Kryteria rozpoznawania łagodnej gammapatii monoklonalnej wg The International Myeloma Working Group są następujące:

  • stężenie białka M w surowicy poniżej 30 g/l;
  • odsetek klonów komórek plazmatycznych w szpiku poniżej 10% (niski poziom naciekania przez komórki plazmatyczne w trepanobiopsji);
  • brak dowodów na istnienie innej choroby z rozrostem komórek B;
  • brak objawów narządowych oraz tkankowych (w tym w kościach) powiązanych z gammapatią.


 

Następna strona
Treść tego artykułu była ostatnio modyfikowana 04.01.2013

This website is certified by Health On the Net Foundation. Click to verify. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.