Co to jest?
Inna nazwa: JRA
Młodzieńcze reumatoidalne zapalenie stawów (w skrócie MRZS, ang. juvenile rheumatoid arthritis - JRA) określane jest także jako młodzieńcze idiopatyczne zapalenie stawów (ang. juvenile idiopathic arthritis - JIA). MRZS jest przewleką chorobą tkanki łącznej, która rozwija się zazwyczaj przed 16. rokiem życia. W przebiegu tej choroby obserwuje się stany zapalne stawów, ból, obrzęk, zaczerwienienie i sztywność poranną stawów. Może powodować uszkodzenia stawów oraz tkanki łącznej i jest najczęstszą formą zapalenia stawów u dzieci.
MRZS, podobnie jak reumatoidalne zapalenie stawów u dorosłych, jest chorobą autoimmunizacyjną, jednak zdarza się, że ustępuje ona z wiekiem. Skłonność do MRZS może być dziedziczna, lecz uważa się, że musi wystąpić czynnik wywołujący. Dotychczas czynniki takie nie zostały dokładnie poznane.
MRZS dzieli się na trzy główne rodzaje, w zależności od liczby zajętych stawów oraz zajęcia narządów wewnętrznych:
- MRZS o początku z zajęciem niewielu stawów (ang. oligoarticular JIA lub pauciarticular JIA) - około 50% wszystkich zachorowań, obejmuje nie więcej niż cztery stawy, zazwyczaj duże stawy, np. staw kolanowy
- MRZS o początku wielostawowym (ang. polyarticular JIA) - wielostawowym – obejmuje co najmniej pięć stawów, szczególnie małych stawów dłoni i stóp. Częściej występuje u dziewcząt.
- MRZS o początku układowym (ang. systemic JIA) - rzadsza postać JRA, obejmuje stawy i narządy wewnętrzne. W przebiegu choroby często występuje gorączka oraz wysypka, objawy te gwałtownie ustępują
Objawy
Objawy różnią się osobniczo i często zmieniają się z czasem. Występują okresy zaostrzenia i remisji. U niektórych chorych objawy przybierają uporczywą postać, u innych ustępują samoistnie. Proces rozpoznania MRZS u dzieci z objawami trwa co najmniej sześć tygodni. Objawy te to między innymi poranna sztywność stawów, utykanie, niechęć poruszania zajętym stawem, ból i obrzęk stawów. U dzieci z układowym MRZS może występować okresowo gorączka, wysypka i obrzęk węzłów chłonnych, a w niektórych przypadkach choroba przebiega z zajęciem wątroby, śledziony i (rzadko) płuc. Choroba może mieć wpływ na zbyt szybki lub zbyt powolny rozrost stawów, przez co jedna z kończyn może być dłuższa lub krótsza od drugiej, lub też nierównomierny rozrost danego stawu. MRZS może również ujemnie wpływać na prawidłowy wzrost dziecka.
Badania
Rozpoznanie MRZS następuje w oparciu o objawy kliniczne, takie jak przewlekłe zapalenie jednego lub więcej stawów, utrzymujące się przez co najmniej 6 tygodni i nie powiązane z inną przyczyną. Pacjenci mogą mieć także powiększoną wątrobę lub śledzionę, powiększone węzły chłonne, oznaki niedokrwistości, problemy z sercem, spłycony oddech, chorobę oczu, np. zapalenie błony naczyniowej oka.
Badania laboratoryjne stosowane w procesie diagnostycznym oraz pozwalające na wykluczenie innych chorób to:
- Morfologia krwi - w celu wykrycia niedokrwistości
- Poziom ferrytyny - podwyższony poziom ferrytyny nie świadczy o rozpoznaniu, lecz może być podwyższony w MRZS
- Opad krwinek czerwonych (OB) lub oznaczenie białka C-reaktywnego (CRP) - w celu wykrycia stanu zapalnego
- Badanie w kierunku wykrycia przeciwciał przeciwjądrowych (ANA) - wynik tego badania jest zazwyczaj dodatni w MRZS; w około 80% MRZS przebiegającego z zajęciem oczu, wynik jest dodatni
- Posiew krwi – w celu wykluczenia infekcji
- Oznaczenie czynnika reumatoidalnego (RF) - wynik może być dodatni bądź ujemny w zależności od rodzaju MRZS
- Oznaczenie antygenów zgodności tkankowej (HLA) - jego wynik może wykazać obecność antygenów charakterystycznych dla chorób autoimmunizacyjnych, np.: gen HLA-B27 obecny jest u 70 – 90% pacjentów z zapaleniem stawów kręgosłupa
- Badanie mazi stawowej - może wykazać obecność chorób zapalnych
- Inne badania laboratoryjne, np. w kierunku boreliozy, można zlecić w celu wykluczenia innych chorób o podobnych objawach.
Inne badania diagnostyczne to RTG stawów i klatki piersiowej, mające na celu wykrycie obecności zapalenia stawów, gromadzenia się płynu w osierdziu lub opłucnej oraz badanie EKG pozwalające wykryć zapalenie mięśnia sercowego.
Leczenie
MRZS jest nieuleczalną chorobą przewlekłą, jednak wprowadzenie odpowiedniego leczenia pomaga złagodzić ból oraz zachować sprawność oraz czynności stawów.
Celem leczenia jest zmniejszenie dolegliwości bólowych i stanów zapalnych, zachowanie ruchomości i czynności stawów oraz minimalizacja uszkodzeń stawów i towarzyszących im powikłań. Leczenie dobiera się indywidualnie i może ono ulegać zmianom w trakcie.
Oprócz konieczności odpoczynku, ćwiczeń fizycznych oraz unikania obciążenia stawów, dzieci z MRZS mogą również przyjmować leki, na przykład przeciwbólowe, przeciwzapalne, kortykosteroidy w celu łagodzenia stanów zapalnych, leki przeciwreumatyczne modyfikujące przebieg choroby w celu spowolnienia postępu choroby i modyfikatory odpowiedzi biologicznej w celu ograniczenia stanów zapalnych i uszkodzenia stawów.
Bardzo ważna jest fizjoterapia i regularne ćwiczenia fizyczne, pomaga to zachować ruchomość stawów i siłę mięśni. Leczenie wysokimi i/lub niskimi temperaturami pomaga złagodzić poranną sztywność stawów.
Czasami dzieci z MRZS wymagają specjalnych warunków w domu lub szkole lecz w większości przypadków mogą one prowadzić normalny tryb życia.