Co to jest?

Białaczka jest chorobą szpiku kostnego, która rozpoczyna się, kiedy nieprawidłowe białe krwinki zaczynają dzielić się w sposób niekontrolowany. Krwinki takie nie funkcjonują prawidłowo, nie zwalczają zakażeń (co jest ich zadaniem) i żyją dłużej niż pozostałe komórki WBC. Wraz ze wzrostem ich liczny zahamowaniu ulega proces wytwarzania prawidłowych komórek krwi w szpiku, co prowadzi do niedokrwistości, krwawień i nawracających zakażeń. Z czasem komórki białaczkowe rozprzestrzeniają się przez krwiobieg, gdzie wciąż się dzielą, czasami tworząc guzy i uszkadzając narządy, np. nerki i wątrobę. Śledziona, która odpowiada za filtrowanie krwi i oczyszczanie jej ze starych komórek, może w białaczce ulegać powiększeniu i nacieczeniu nieprawidłowymi komórkami; podobnie dzieje się z wątrobą i węzłami chłonnymi. Jeśli komórki białaczkowe dostaną się do ośrodkowego układu nerwowego i namnożą się w płynie mózgowo-rdzeniowym, który odżywia mózg i rdzeń kręgowy, mogą spowodować bóle głowy i napady drgawek.

Ogólnie białaczki dzielimy na  ostre i przewlekłe. W Polsce zachorowalność na ostre białaczki wynosi około 3-4 nowych zachorowań na każde 100 000 mieszkańców. Ostra białaczka limfoblastyczna zdecydowanie częściej występuje u dzieci, natomiast wśród dorosłych zdecydowanie częstsza (około 80%) jest ostra białaczka szpikowa. Nieco częściej na ostre białaczki chorują mężczyźni. Natomiast na przewlekłą białaczkę rocznie w Polsce zapada około 1-1,5 osoby na 100 000 mieszkańców. Podobnie jak w przypadku ostrych białaczek, częściej chorują mężczyźni niż kobiety. Choroba pojawia się najczęściej w 4 lub 5 dekadzie życia, ale zdarzają się zachorowania w dzieciństwie, u młodych dorosłych oraz w wieku bardziej zaawansowanym.

Ryzyko zachorowania na białaczke wzrasta w przypadku ekspozycji na promieniowanie, benzen i niektóre leki przeciwnowotworowe. Pewne przypadki białaczki związane są z zaburzeniami genetycznymi lub rzadkimi zakażeniami wirusowymi. Jednak najczęściej przyczyny choroby pozostają nieznane.
 
Szpik kostny, położony wewnątrz największych kości, wytwarza prekursory (niedojrzałe formy) czerwonych krwinek, płytek i pięciu różnych rodzajów krwinek białych. Najbardziej niedojrzałe formy nazywane są blastami. Większość z nich dojrzewa w szpiku zanim zostaną uwolnione do krwi. Białe krwinki dzieli się na dwie grupy: limfocyty i mielocyty (zwane też granulocytami ze względu na występujące w nich ziarnistości). Mielocyty (do których zaliczamy neutrofile, bazofile, eozynofile i monocyty) krążą we krwi, zabijając i trawiąc bakterie. Limfocyty znajdują się zarówno we krwi, jak i w układzie chłonnym, koordynują odpowiedź immunologiczną i produkują przeciwciała. Białaczka powstaje z białych krwinek jednego rodzaju.

Białaczki dzieli się w zależności od typu komórek i od szybkości postępowania choroby. Istnieją wprawdzie szczegółowe klasyfikacje, jednak główne rodzaje białaczek są następujące:

  • ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - jest to gwałtowny, patologiczny rozrost komórek będących prekursorami limfocytów (limfoblasty), charakteryzujące się co najmniej 20% przyrostem liczby limfoblastów w szpiku kostnym i/lub we krwi. Ten rodzaj białaczki najczęściej występuje u dzieci (prawie 75% przypadków zachorowań u dzieci poniżej 6. roku życia), chociaż może również dotykać osoby dorosłe (zazwyczaj powyżej 65. roku życia).
     
  • przewlekła białaczka limfatyczna (CLL) – jest to nowotwór złośliwy, charakteryzujący się występowaniem niewielkich, bardzo podobnych do siebie dojrzałych limfocytów B, o okrągłych lub nieco nieregularnych kształtach, jak i niedojrzałych limfocytów. Jest to najczęściej występująca forma białaczki u osób dorosłych na Zachodzie. Zazwyczaj rozwija się u osób w wieku powyżej 55. lub 60. roku życia, a średni wiek rozpoznania wynosi 65 lat. Ten rodzaj białaczki postępuje wolniej niż inne.
     
  • ostra białaczka szpikowa (AML) - jej przyczyną jest ciągła replikacja (klonowanie) jednego lub kilku mieloblastów w szpiku kostnym, krwi lub innych tkankach. Zazwyczaj występuje u  pacjentów w wieku około 65 roku życia. U dzieci poniżej 15. roku życia AML stanowi 15 – 20% przypadków ostrej białaczki. Podobnie jak w przypadku ALL, odsetek komórek blastycznych wymagany do rozpoznania AML to co najmniej 20% mieloblastów (mieloblastów, monoblastów/promonocytów i megakarioblastów) w szpiku kostnym i/lub krwi.
     
  • przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jest to choroba nabyta, która zaczyna się w niedojrzałej komórce pnia w szpiku kostnym, kiedy dwa fragmenty chromosomów (9. i 22.) odłamią się i zamienią miejscami (translokacja). Skutkuje to powstaniem zmienionego, fuzyjnego genu (bcr/abl) na chromosomie 22 ( zwanym chromosomem Philadelphia).; produktem tego genu jest białko zwane kinazą tyrozynową, które zmienia regulację cyklu komórkowego. To powoduje nadprodukcję granulocytów, z których wiele ma translokację bcr/abl, i obecność zarówno dojrzałych, jak i niedojrzałych komórek w krążeniu Dochodzi do proliferacji nieprawidłowych komórek, lecz nie powoduje to widocznych objawów. Zazwyczaj rozwija się bezobjawow, u około 20 – 40% bezobjawowych pacjentów do rozpoznania dochodzi po wykonaniu rutynowej morfologii krwi. Choroba może wystąpić w każdym wieku, lecz średnia wieku diagnozowanych pacjentów to 50 – 60 lat, jest rzadka u dzieci.

 

Następna strona
Treść tego artykułu była ostatnio modyfikowana 21.12.2012

This website is certified by Health On the Net Foundation. Click to verify. This site complies with the HONcode standard for trustworthy health information:
verify here.