Co to jest?

Zespół Cushinga to zespół objawów będących wynikiem nieprawidłowo dużej aktywności kortyzolu. Kortyzol jest hormonem wytwarzanym przez korę, czyli zewnętrzną warstwę nadnerczy. Nadnercza są trójkątnego kształtu gruczołami znajdującymi się na wierzchołku każdej z nerek. Nadnercza są częścią układu dokrewnego, czyli sieci gruczołów, które wytwarzają hormony oddziałujące na tkanki, narządy, w tym inne gruczoły oraz wspomagają kontrolę układów w całym organizmie. Kora nadnerczy wytwarza hormony steroidowe, takie jak kortyzol, aldosteron oraz androgeny nadnerczowe, głównie dehydroepiandrosteron (DHEA).
Kortyzol jest hormonem steroidowym, który reguluje reakcję organizmu na stres i wysiłek fizyczny, wspomaga kontrolę ciśnienia krwi oraz metabolizm. Kortyzol wydzielany jest zazwyczaj w cyklu dobowym. Jego największa aktywność występuje rano (około godziny 8.), a najmniejsza w okolicach północy. Wytwarzanie kortyzolu kontrolowane jest przez układ sprzężenia zwrotnego. Gdy aktywność kortyzolu jest mała, podwzgórze znajdujące się w dolnej części mózgu wytwarza hormon wyzwalający kortykotropinę (CRH). To pobudza mieszczącą się poniżej przysadkę mózgową do wytwarzania hormonu adrenokortykotropowego (ACTH), który następnie stymuluje nadnercza do wytwarzania i uwalniania kortyzolu. Gdy aktywność kortyzolu jest duża, wytwarzanie CRH oraz ACTH ulega spowolnieniu. Powyższy rytm dobowy ulega zakłóceniu u osób pracujących w systemie zmianowym, które nie mają ustalonych stałych godzin snu.

Istnieje kilka przyczyn zespołu Cushinga:

• Zażywanie sterydów zewnątrzpochodnych
• Guz przysadki wytwarzający ACTH (choroba Cushinga)
• Pierwotna nadprodukcja kortyzolu, głównie przez nadnercza, spowodowana przez guz lub przerost kory nadnerczy (wzrost liczby komórek nadnercza)
• Guz znajdujący się poza osią podwzgórze - przysadka wytwarzający ACTH (ektopowe wydzielanie ACTH)
  Zespół Cushinga może dotknąć każdego, jednak najczęściej spotykany jest u osób dorosłych pomiędzy 20 a 50 rokiem życia. Częściej występuje u kobiet niż u mężczyzn. Z rzadka pacjent może odziedziczyć zmutowane geny zwiększające ryzyko rozwinięcia się guzów układu dokrewnego (takich jak gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1 lub MEN-1), w tym guza nadnerczy i przysadki.

Objawy zespołu Cushinga są zróżnicowane. Często należą do nich: otyłość tułowia przy zachowaniu szczuplejszych kończyn górnych i dolnych, duża okrągła twarz, zwiększona ilość tkanki tłuszczowej w okolicach szyi i ramion oraz cienka, delikatna skóra, ze skłonnością do siniaczenia i powolnego gojenia się. Na brzuchu, udach i pośladkach występować mogą różowawe pręgi odpowiadające rozstępom skórnym. Wystąpić może również osłabienie mięśni, zmniejszona wytrzymałość, osteoporoza, wysokie ciśnienie krwi, podwyższony poziom glukozy we krwi oraz bóle głowy. Dzieci z zespołem Cushinga mają skłonność do otyłości, rozwijają się powoli i często są niskiego wzrostu. U kobiet występować może nadmierne owłosienie twarzy i klatki piersiowej oraz nieregularne miesiączki.