Co to jest?

Inna nazwa: Pierwotny hiperaldosteronizm

 
Zespołem Conna nazywamy pierwotny hiperaldosteronizm, który jest najczęstszą przyczyną wtórnego nadciśnienia tętniczego. Schorzenie to polega na nadmiernym wydzielaniu aldosteronu przez korę (zewnętrzną część) nadnerczy. Nadnercza są niewielkimi, trójkątnymi narządami, leżącymi na górnych biegunach nerek. Stanowią część układu gruczołów dokrewnych, które wytwarzają i uwalniają hormony - substancje regulujące pracę wielu narządów w całym organizmie.
Aldosteron (jeden z hormonów) odgrywa ważną rolę w utrzymaniu prawidłowej objętości i ciśnienia krwi oraz równowagi elektrolitowej. W prawidłowych warunkach jego wytwarzanie reguluje renina, enzym produkowany w nerkach. Kiedy stężenie reniny wzrasta (z powodu niskiego ciśnienia krwi, obniżonego przepływu krwi przez nerki lub niedoboru sodu), wzrasta też stężenie aldosteronu; spadek stężenia reniny skutkuje spadkiem stężenia aldosteronu.
W przebiegu zespołu Conna nadmierne wytwarzanie aldosteronu może być spowodowane przez guzki nadnerczy (pojedyncze lub mnogie, zwykle łagodne), przerost gruczołów (ze zwiększoną liczbą komórek wytwarzających aldosteron), raka nadnerczy (rzadko) lub przyczyna może być nieznana (nadczynność idiopatyczna). Niezależnie od przyczyny, nadmiar aldosteronu prowadzi do hipokalemii (obniżonego stężenia potasu), podwyższonego pH krwi (zasadowicy) i nadciśnienia tętniczego.
Nieco rzadziej podwyższone stężenie aldosteronu jest przyczyną poliurii (zwiększonego oddawania moczu), wzrostu pragnienia, osłabienia, przejściowego porażenia, bólów głowy, zaburzeń rytmu serca, skurczów mięśni i mrowienia skóry.
Bardzo rzadko nadmiar aldosteronu powoduje hipernatremię (podwyższone stężenie sodu we krwi).
Badania w kierunku pierwotnego hiperaldosteronizmu należy wykonać, jeśli u osoby z nadciśnieniem tętniczym występuje hipokalemia (niskie stężenie potasu we krwi).
Zespół Conna stanowi jedną z nielicznych potencjalnie wyleczalnych przyczyn nadciśnienia tętniczego, dlatego prawidłowe rozpoznawanie jest bardzo ważne. Pierwotny hiperaldosteronizm może wystąpić u osób w każdym wieku, jednak najczęściej pojawia się między 30. a 50. rokiem życia i częściej występuje u kobiet. Rozpoznanie choroby bywa trudne, ponieważ objawy mogą być zmienne, lub nie występować wcale. Zespół Conna podejrzewać można u osoby z nadciśnieniem tętniczym opornym na leczenie.
Wtórny hiperaldosteronizm, niezaliczany do zespołu Conna, jest wynikiem stanów prowadzących do wzrostu stężenia reniny, np. obniżonego przepływu krwi przez nerki, niskiego ciśnienia krwi lub niskiego stężenia sodu w moczu. Najczęściej przyczyną jest zwężenie naczyń krwionośnych zaopatrujących nerki (zwężenie tętnicy nerkowej). Inne przyczyny wtórnego hiperaldosteronizmu obejmują wrodzone wady serca, marskość wątroby, choroby nerek i zatrucie ciążowe.

 

Objawy

W przebiegu zespołu Conna nadmierne wytwarzanie aldosteronu może być spowodowane przez guzki nadnerczy (pojedyncze lub mnogie, zwykle łagodne), przerost gruczołów (ze zwiększoną liczbą komórek wytwarzających aldosteron), raka nadnerczy (rzadko) lub przyczyna może być nieznana (nadczynność idiopatyczna). Niezależnie od przyczyny, nadmiar aldosteronu prowadzi do hipokalemii (obniżonego stężenia potasu), podwyższonego pH krwi (zasadowicy) i nadciśnienia tętniczego.
Nieco rzadziej podwyższone stężenie aldosteronu jest przyczyną poliurii (zwiększonego oddawania moczu), wzrostu pragnienia, osłabienia, przejściowego porażenia, bólów głowy, zaburzeń rytmu serca, skurczów mięśni i mrowienia skóry.
Bardzo rzadko nadmiar aldosteronu powoduje hipernatremię (podwyższone stężenie sodu we krwi).
Badania w kierunku pierwotnego hiperaldosteronizmu należy wykonać, jeśli u osoby z nadciśnieniem tętniczym występuje hipokalemia (niskie stężenie potasu we krwi).
Zespół Conna stanowi jedną z nielicznych potencjalnie wyleczalnych przyczyn nadciśnienia tętniczego, dlatego prawidłowe rozpoznawanie jest bardzo ważne. Pierwotny hiperaldosteronizm może wystąpić u osób w każdym wieku, jednak najczęściej pojawia się między 30. a 50. rokiem życia i częściej występuje u kobiet. Rozpoznanie choroby bywa trudne, ponieważ objawy mogą być zmienne, lub nie występować wcale. Zespół Conna podejrzewać można u osoby z nadciśnieniem tętniczym opornym na leczenie.
Wtórny hiperaldosteronizm, niezaliczany do zespołu Conna, jest wynikiem stanów prowadzących do wzrostu stężenia reniny, np. obniżonego przepływu krwi przez nerki, niskiego ciśnienia krwi lub niskiego stężenia sodu w moczu. Najczęściej przyczyną jest zwężenie naczyń krwionośnych zaopatrujących nerki (zwężenie tętnicy nerkowej). Inne przyczyny wtórnego hiperaldosteronizmu obejmują wrodzone wady serca, marskość wątroby, choroby nerek i zatrucie ciążowe.

Badania

Celem badań w zespole Conna jest stwierdzenie pierwotnego hiperaldosteronizmu, zróżnicowanie pierwotnego i wtórnego zaburzenia oraz zidentyfikowanie chorych, którzy mogą odnieść korzyści z zabiegu chirurgicznego.

BADANIA LABORATORYJNE

W rozpoznawaniu pierwotnego hiperaldosteronizmu i w ocenie skuteczności leczenia, oprócz badania stężenia aldosteronu we krwi lub w moczu ze zbiórki dobowej, lekarze często zlecają oznaczenie reniny (aktywności reninowej osocza). Stosunek stężenia aldosteronu do reniny wykorzystuje się w badaniach przesiewowych w kierunku zespołu Conna. Jeśli stężenie reniny jest niskie, a aldosteronu wysokie, wtedy współczynnik ten ma wysoką wartość, co świadczy o prawdopodobieństwie hiperaldosteronizmu pierwotnego. W oparciu o wyniki wymienionych badań, lekarz może zlecić test hamowania wydzielania aldosteronu po podaniu soli lub kaptoprylu, aby sprawdzić, czy wydzielanie aldosteronu zmniejszy się.

Oznaczenie elektrolitów pozwala ocenić zaburzenia równowagi elektrolitowej -najczęściej obniżone jest stężenie potasu, a podwyższone chlorków i wodorowęglanów (dwutlenku węgla). W przypadku takich zaburzeń lekarz może podać spironolakton, lek hamujący działanie aldosteronu, aby ocenić, czy zaburzenia ustępują.

W przypadku nieprawidłowych wyników badań laboratoryjnych można wykonać tomografię komputerową (CT) nadnerczy w celu wykrycia guza. Jest to trudne, ponieważ łagodne guzy nadnerczy występują często, zwłaszcza u osób starszych. Wiele z nich nie wytwarza aldosteronu, a wykrywa się je przypadkowo, podczas badań wykonywanych z innych wskazań. Wykrycie przerostu nadnerczy również bywa trudne, ponieważ wielkość gruczołów może się różnić osobniczo.

W przypadku podejrzenia przerostu nadnerczy lub trudnego do umiejscowienia guza wytwarzającego aldosteron, można wykonać cewnikowanie żył nadnerczowych. Próbki krwi pobiera się wtedy z żył drenujących każdy z gruczołów nadnerczowych i oznacza się w nich poziom aldosteronu (czasem oznacza się też kortyzol i oblicza stosunek aldosteronu do kortyzolu). Wyniki oznaczeń porównuje się dla obu nadnerczy. Jeśli wyniki znacząco się różnią, guz prawdopodobnie obecny jest w nadnerczu, dla którego poziom aldosteronu jest wyższy.

INNE BADANIA

  • Pomiar ciśnienia tętniczego krwi - często jest pierwszą wskazówką pierwotnego hiperaldosteronizmu.
  • Tomografia komputerowa (CT) lub rezonans magnetyczny (MRI) - wykorzystywane są w celu wykrycia guzów nadnerczy.

Leczenie

Celem leczenia w zespole Conna jest obniżenie ciśnienia tętniczego do wartości zbliżonych do prawidłowych, obniżenie stężenia aldosteronu we krwi i wyrównanie zaburzeń równowagi elektrolitowej. Sposób leczenia zależy od przyczyny zwiększonego wydzielania aldosteronu.

Jeśli powodem jest pojedynczy łagodny guz nadnerczy, zajęty gruczoł można usunąć chirurgicznie. W wielu przypadkach takie leczenie powoduje ustąpienie nadciśnienia i innych objawów, czasem dla utrzymania prawidłowego ciśnienia tętniczego konieczne jest dalsze leczenie.

W przypadku guzów złośliwych (występujących rzadko) konieczna jest śródoperacyjna ocena narządów wokół zajętego nadnercza i czasem ich usunięcie.
Jeśli pierwotny hiperaldosteronizm jest idiopatyczny (nie można wykryć przyczyny) lub spowodowany przerostem obu nadnerczy, zabieg chirurgiczny raczej nie jest wskazany. W leczeniu stosuje się spironolakton (który hamuje działanie aldosteronu) i inne leki przeciw nadciśnieniu tętniczemu.

Dokładny schemat leczenia ustala lekarz, zwykle endokrynolog (specjalista zajmujący się układem gruczołów dokrewnych). W procesie leczenia hiperaldosteronizmu pierwotnego trzeba również uwzględnić inne schorzenia, m.in. nadciśnienie, choroby nerek, zastoinową niewydolność serca i inne.

Pytania i odpowiedzi