Co to jest?

Szpik kostny jest miękką tkanką zawierającą tłuszcz, która znajduje się wewnątrz kości, m.in. w mostku (na środku klatki piersiowej), w miednicy (w kościach biodrowych) i w kościach udowych. W szpiku tkanka łączna stanowi podporę dla komórek pnia - dużych niezróżnicowanych komórek macierzystych. W miarę potrzeby komórki pnia różnicują się w kierunku krwinek białych (leukocytów), czerwonych (erytrocytów) lub płytek krwi (trombocytów). W stanie prawidłowym tylko dojrzałe krwinki przedostają się ze szpiku do krwi.

Chorobę szpiku kostnego może powodować każdy czynnik, który zaburza wytwarzanie dojrzałych krwinek lub ich prekursorów (form niedojrzałych). Zaburzenia mogą dotyczyć różnych procesów; można wyróżnić:

• nadmierne wytwarzanie komórek jednego rodzaju; gromadzenie się tych komórek hamuje wytwarzanie innych rodzajów krwinek;
• wytwarzanie nieprawidłowych komórek, które nie dojrzewają lub źle funkcjonują;
• nadmierny rozrost podporowej tkanki łącznej, która uciska pozostałe komórki, powodując wytwarzanie krwinek o nieprawidłowym kształcie i hamując ich produkcję;
• zahamowanie prawidłowego obumierania komórek, co powoduje przewagę jednej linii komórkowej;
• zbyt małe wytwarzanie krwinek albo wytwarzanie słabych krwinek, które szybko ulegają zniszczeniu;
• niedobór żelaza, który zaburza wytwarzanie czerwonych krwinek (mogą one także być mniejsze niż prawidłowo - tzw. mikrocyty);
• chłoniaki i inne nowotwory złośliwe, które mogą zajmować szpik kostny, zaburzając wytwarzanie i dojrzewanie krwinek.

Krwinki

Krwinki białe
Wyróżniamy pięć rodzajów białych krwinek: limfocyty, neutrofile, eozynofile, bazofile i monocyty. Krwinki te w różny sposób uczestniczą w ochronie organizmu przed zakażeniami. Neutrofile, bazofile i eozynofile zabijają i trawią bakterie. Te trzy rodzaje krwinek określa się wspólną nazwą granulocytów (komórki te zawierają ziarnistości). Monocyty także fagocytują bakterie, ale są wytwarzane szybciej od granulocytów i zwykle żyją dłużej. Limfocyty występują we krwi i w układzie chłonnym (limfatycznym); wyróżniamy dwa główne rodzaje tych krwinek: limfocyty T i B. Limfocyty T, które dojrzewają w grasicy, pomagają odróżnić własne komórki organizmu od czynników obcych. Limfocyty B wytwarzają przeciwciała - białka, które łączą się z odpowiednimi antygenami.

Krwinki czerwone
Erytrocyty zawierają hemoglobinę (w skład której wchodzi żelazo) i zaopatrują tkanki w tlen.

Płytki krwi
Płytki (trombocyty) są fragmentami komórek zwanych megakariocytami. Płytki uczestniczą w procesie hemostazy (w tamowaniu krwawień): zamykają ubytki w uszkodzonych naczyniach.

Choroby

Białaczki, czyli nowotworowe rozrosty białych krwinek, mogą dotyczyć każdego z pięciu rodzajów leukocytów. Białaczka rozwija się, gdy jedna patologiczna komórka zacznie dzielić się (klonować) w niekontrolowany sposób. Takie komórki (klon komórek białaczkowych) nie działają prawidłowo - nie zwalczają zakażeń. Wzrastająca liczba patologicznych komórek hamuje wytwarzanie prawidłowych leukocytów, erytrocytów i płytek. U chorych na białaczki mogą wystąpić częste zakażenia, zmęczenie, krwawienia, siniaczenie, niedokrwistość, poty nocne i bóle kostno-stawowe. Śledziona, która usuwa ze krwi stare krwinki, może się powiększać, podobnie jak wątroba i węzły chłonne.

Zespoły mieloproliferacyjne są grupą czterech schorzeń, charakteryzujących się nadmiernym wytwarzaniem prekursorów krwinek (niedojrzałych komórek szpiku). Kiedy organizm potrzebuje jakiegoś rodzaju krwinek, niezróżnicowane komórki pnia w szpiku kostnym zmieniają się, tworząc prekursory odpowiednich krwinek - takie niedojrzałe komórki nazywamy blastami. Blasty dojrzewają tworząc jeden z pięciu rodzajów krwinek białych, krwinki czerwone lub płytki. Tylko w pełni dojrzałe krwinki opuszczają szpik, więc w prawidłowym szpiku występuje mieszanina komórek o różnym stopniu dojrzałości.

W zespołach mieloproliferacyjnych nadmierne wytwarzanie jednego rodzaju prekursorów prowadzi do powstawania zwiększonej liczby niedojrzałych i dojrzałych krwinek tego rodzaju oraz do wzrostu lub spadku liczby innych krwinek (mogą zostać usunięte do krwi lub ich produkcja zostaje zahamowana). Objawy są związane z nadmierną lub obniżoną liczbą krwinek i ich nieprawidłowym działaniem.

Zespoły mielodysplastyczne są grupą chorób charakteryzujących się wytwarzaniem nieprawidłowych komórek szpiku. Ich wspólną cechą jest niedobór prawidłowych komórek krwi, co prowadzi do objawów niedokrwistości, zakażeń, nadmiernych krwawień i siniaczenia. Zespoły mielodysplastyczne klasyfikuje się w zależności od wyglądu komórek szpiku i krwi pod mikroskopem. Zaliczamy do nich kilka rodzajów niedokrwistości opornych na leczenie, zespoły mielodysplastyczne z zaburzeniami chromosomalnymi oraz niesklasyfikowane. Z czasem może dojść do transformacji zespołu mielodysplastycznego w ostrą białaczkę szpikową.

Niedokrwistość aplastyczna jest związana z utratą komórek prekursorowych (zwykle linii czerwonokrwinkowej) z powodu defektu odpowiednich komórek macierzystych albo z powodu uszkodzenia środowiska szpiku kostnego. Niektóre niedokrwistości aplastyczne są spowodowane narażeniem na substancje chemiczne (np. benzen), promieniowaniem lub pewnymi lekami. Rzadkie przypadki spowodowane są zaburzeniami genetycznymi (np. niedokrwistość Fanconiego) albo związane z ostrym zakażeniem wirusowym (np. ludzkim parwowirusem), ale w ok. 50% przypadków przyczyna nie jest znana.

Inne choroby dotyczące szpiku kostnego obejmują:

• zaburzenia komórek plazmatycznych - grupa chorób związanych z niekontrolowanym namnażaniem się klonu limfocytów B, które produkują przeciwciała;
• chłoniaki i inne nowotwory, które zajmują szpik kostny i zaburzają wytwarzanie komórek;
• niedokrwistości niedoborowe (np. z niedoboru żelaza), w których krwinki czerwone mają nieprawidłowy kształt i wielkość;
• niedokrwistość spowodowana niedoborem lub nieprawidłowym działaniem erytropoetyny (hormonu produkowanego w nerkach, który pobudza wytwarzanie erytrocytów).